A világhírű művész egyik kiemelkedő alkotása volt a Krasznahorkai-regényt feldolgozó Sátántangó. Utolsó nagy filmje, A torinói ló 2011-ben Ezüst Medve díjat nyert a Nemzetközi Berlini Filmfesztiválon.
Tarr tizenévesen kezdett amatőr dokumentumfilmezéssel foglalkozni. 22 éves volt, mikor a stúdió pénzéből elkészítette első nagyjátékfilmjét, a Családi tűzfészket. 1981-ben végzett a Budapesti Színház- és Filmművészeti Főiskolán, vizsgafilmjeként elkészítette a Macbeth tévéjáték változatát Cserhalmi György főszereplésével. 1987-ben dolgozott először Krasznahorkaival a Kárhozat című filmen, ekkorra kristályosodott ki jellegzetes, lassú és hosszú snittekkel operáló stílusa.
Munkásságát 2003-ban Kossuth-díjjal ismerték el, 2025 óta Budapest díszpolgára volt.
